Les grossesses gémellaires: généralités

Il existe deux types de grossesses gémellaires: dizygotes (75%) et monozygotes (25%).

  • Les jumeaux dizygotes (DZ) sont issus de deux ovocytes fécondés par deux spermatozoïdes. Ils n’ont pas le même patrimoine génétique. Ils peuvent être de même sexe ou de sexes différents.

  • Les «vrais» jumeaux, monozygotes (MZ), sont issus de la fécondation d’un seul ovocyte par un seul spermatozoïde, et proviennent donc d’un seul embryon divisé en deux au stade de quelques cellules. Ils ont le même patrimoine génétique et sont toujours de même sexe.

Il existe trois types de grossesses monozygotes qui dépendent du moment de la division de l’embryon:

  • 2 placentas, 2 sacs amniotiques : grossesse bichoriales biamniotiques (30%)

  • 1 placenta, 2 sacs amniotiques : grossesse monochoriales biamniotiques (70%)

  • 1 placenta et 1 sac amniotique : grossesse monochoriales monoamniotiques (<1%)

Votre grossesse est monochoriale (1 seul placenta), biamniotique (2 poches de liquide amniotique) (Figure 1).

Le syndrome transfuseur transfusé (STT)

Généralités

Dans toutes les grossesses monozygotes monochoriales, les jumeaux partagent le même placenta sur lequel s’insèrent les 2 cordons ombilicaux (voir figure ci-dessous), et chaque jumeau à une poche amniotique qui lui est propre. Des vaisseaux sanguins relient les cordons des jumeaux. Dans 15 à 30% des cas, ces connections (anastomoses) vont entraîner un déséquilibre circulatoire, en provoquant la transfusion d’un jumeau (le receveur), par l’autre qui devient le jumeau donneur.

Du fait de cette répartition anormal du sang entre les deux fœtus, le sang du jumeau donneur passe dans le sang du jumeau receveur:

  • Le jumeau receveur peut présenter une surcharge volumique qu’il tentera de compenser en augmentant sa production d’urine, ce qui créé un excès de liquide amniotique (hydramnios). Il sera souvent plus gros que son co-jumeau.

  • Le jumeau donneur peut présenter une diminution de la pression sanguine, une hypotrophie (fœtus de petite taille), une vessie de petite taille et parfois une anémie (diminution de l’hémoglobine). Le jumeau donneur présente un problème inverse en ne produisant pas d’urine et donc de liquide amniotique (oligoamnios).

Le diagnostic

Le diagnostic se fait dans la plupart des cas au deuxième trimestre de la grossesse, lors de l’échographie.

Les critères de diagnostic sont les suivants:

  • Différence de quantité de liquide amniotique avec trop de liquide amniotique (hydramnios) chez le receveur et très peu de liquide amniotique (oligoamnios) chez le donneur. Lorsque cet oligoamnios est extrême (anamnios), le fœtus est plaqué contre la paroi utérine.

  • Différence de taille des vessies fœtales avec la vessie du receveur bien visible et celle du donneur le plus souvent peu ou non visible.

  • La discordance de poids entre les fœtus est classique, bien qu’absente dans la moitié des cas.

  • Pour la femme enceinte: un uterus distendu, volumineux et parfois douloureux (liée à l’excès de liquide amniotique). Cette sensation inconfortable peut apparaître en quelques jours seulement.

  • La gravité du syndrome est évaluée principalement sur la quantité de liquide amniotique dans chaque poche et sur l’activité cardiaque des fœtus.

Les traitements

Selon la gravité du syndrome, le terme de la grossesse et des symptômes, la prise en charge la plus adaptée vous sera proposée.

1. L’amniodrainage

Les drainages amniotiques répétés constituent le plus ancien traitement du STT. C’est le seul traitement utilisé lorsque le syndrome se déclare après 26 semaines. Le principe de l’amniodrainage est de lutter contre l’hydramnios et ses risques d’accouchement prématuré. Il permet de prolonger la grossesse en réduisant la pression amniotique (dans le sac amniotique) et en améliorant la circulation sanguine entre le fœtus et le placenta, mais il traite le symptôme et non la pathologie.

Intervention:

L’amniodrainage consiste à évacuer une quantité importante de liquide amniotique (le plus souvent 1 à 2 litres avec un maximum de 3,5 litres) du sac amniotique du receveur, à l’aide d’une aiguille, sous contrôle échographique. Il est réalisé après une anesthésie locale sur l’abdomen maternel à l’endroit de ponction. Le but est de revenir à un volume normal de liquide amniotique. Les drainages sont répétés si le liquide est à nouveau en excès.

2. La coagulation des anastomoses par laser

Il s’agit d’une technique de micro chirurgie in utero, développée depuis une quinzaine d’année. La coagulation des anastomoses par laser traite la cause du syndrome, en bloquant la circulation sanguine entre les deux fœtus.

Intervention:

Après une anesthésie locale sur l’abdomen maternel et sous contrôle échographique, le médecin introduit une aiguille de 3 mm de diamètre avec un petit télescope (foetoscope) pour voir les anastomoses sur le placenta. L’aiguille est introduite dans le sac amniotique du receveur. A l’aide du foetoscope et du laser, les anastomoses seront coagulées. La durée moyenne d’intervention est d’environ 20 minutes; elle se termine par un amniodrainage destiné à soulager dans l’immédiat la patiente, et à juger de l’efficacité de l’intervention sur le long terme.

3. La coagulation du cordon d’un des jumeaux

Lorsqu’un des deux foetus présente des séquelles importantes ou pouvant entraîner la mort de son jumeau, une interruption du jumeau le plus atteint peut légalement être demandée par les parents.

Cette décision, quand elle est envisagée, est considérée comme la seule possibilité de préserver la vie de l’un des jumeaux alors que le pronostic de l’autre paraît sans espoir.

Intervention:

L’intervention est réalisée par la coagulation du cordon ombilical du fœtus atteint, ce qui entraîne son décès. A partir de ce geste, le jumeau vivant poursuit son développement sans complication liée au syndrome. La grossesse se poursuivra avec la présence in utero des deux fœtus, l’un vivant et l’autre décédé, chacun dans sa poche amniotique.

4. Autres possibilités

Il arrive aussi parfois que l’évolution du syndrome ne nécessite ou ne permette pas de traitement. Une surveillance échographique régulière, le plus souvent une fois par semaine, sera mise en place pour suivre le déroulement de la grossesse dans une maternité de niveau III*.

Par ailleurs, le diagnostic tardif (26-28 semaines d’aménorrhée) d’un syndrome transfuseur transfusé peut amener les médecins à proposer l’accouchement prématuré comme prise en charge thérapeutique.

* NB: le niveau I, II, ou III d’une maternité dépend de la prise en charge pédiatrique: le niveau III comprend une unité de réanimation néonatale.

Les complications

1. Les complications liées aux traitements

Les traitements nécessitent l’introduction d’un instrument chirurgical dans la cavité utérine. Ce geste invasif peut entraîner malheureusement dans 10% des cas une complication: chorioamniotite (infection), rupture prématurée des membranes, décollement prématuré ou saignement du placenta.

2. Décès au cours de la grossesse

Une aggravation du syndrome ou la modification de l’équilibre de la circulation sanguine entre les jumeaux à la suite de la coagulation des anastomoses par laser, peuvent entraîner le décès d’un ou des jumeaux.

Lorsqu’un des jumeaux décède sans que son cordon soit coagulé, il peut se produire une transfusion sanguine massive brutale du fœtus vivant vers celui qui est décédé (liée à l’hypotension). Ce phénomène peut entraîner des lésions neurologiques, qui nécessiteront un suivi pré-et postnatal.

3. Prématurité

Il existe comme pour toute grossesse gémellaire un risque augmenté d’accouchement prématuré.

Si la grossesse se déroule bien après les traitements, et pour éviter des complications tardives, il vous est proposé d’accoucher au terme d’environ 34 semaines d’aménorrhée, dans la maternité de niveau III de votre choix. Cependant, ce terme peut être ré-évalué par l’obstétricien qui suit votre grossesse. Nous restons à votre disposition pour en discuter de façon collégiale avec l’équipe qui prendra en charge votre accouchement.

La naissance prématurée nécessite un séjour dans un service de néonatologie ou de réanimation. Afin de vous préparer à l’accueil de vos bébés, nous vous conseillons de rencontrer l’équipe de soins du service dans lequel vos bébés seront pris en charge.

Le pronostic

Le syndrome transfuseur transfusé est une pathologie grave de la grossesse qui, sans traitement, entraîne la mort des jumeaux dans 90% des cas. Depuis plusieurs années, la mise au point de nouveaux traitements a changé le pronostic, réduisant la mortalité intra-utérine aux alentours de 20%. De récentes études montrent qu’à la naissance, dans 50% des cas les deux enfants sont vivants, et dans 30% des cas, un seul enfant est né vivant, soit un taux global de survie d’au moins un enfant vivant de 80%.